Склеродермия - это одно из основных заболеваний соединительной ткани (коллагенозов), характеризующееся ее уплотнением (склерозированием), преимущественно на коже.
Различают кожную ограниченную (очаговую) и кожную генерализованную, а также системную (диффузную) формы склеродермии.
Встречается склеродермия во всех возрастных группах. Причины ее еще окончательно не установлены, превалирует инфекционно-аллергическая концепция. В развитии болезни главную роль играет врожденная неполноценность иммунной системы, приводящая к аутоиммунным нарушениям. Способствуют заболеванию нейроэндокринные расстройства, иногда склеродермия развивается после травмы, переохлаждения, вакцинации, аллергизации, переливания крови, приема некоторых лекарственных препаратов. Заболевание развивается примерно вчетверо чаще у женщин, чем у мужчин, и относительно редко у детей. Имеют значение генетические факторы.
Очаговая склеродермия (ограниченная)
Эта форма склеродермии протекает относительно доброкачественно. В развитии болезни различают три стадии: отек кожи, ее уплотнение и склерозирование, затем атрофия и пигментация. Возникает очаг поражения (бляшечного характера) чаще всего на туловище, реже на конечностях. Характерно образование резко ограниченных розовато-синюшных (фиолетово-красных) округлых или овальных пятен величиной с ладонь, которые довольно быстро трансформируются в очень плотные (деревянистые) бляшки с блестящей, гладкой поверхностью, напоминающей цветом слоновую кость (желтовато-белые). Бляшки в процессе роста окружены сиреневым кольцом, волосы выпадают. Спустя месяцы или годы они постепенно размягчаются и превращаются в участки рубцовой атрофии белого цвета. Ограниченная форма может иногда иметь вид полосы (лентовидная склеродермия).
Генерализованная склеродермия
Начальные симптомы этой формы похолодание пальцев, уменьшение их чувствительности и синюшный цвет. Через многие месяцы склерозированная кожа становится плотной, как дерево, гладкой, блестящей, неподвижной. На ее поверхности нередко возникают трофические язвы. Через 2-3 года в процесс вовлекается кожа лица. Лицо приобретает маскообразный вид.
Ротовое отверстие суживается, истончается нос в хрящевой части, принимая клювовидную форму. Поражаются внутренние органы, прогрессирующе ухудшая состояние больного.
Лечение. Следует ликвидировать очаги хронической инфекции, откуда происходит сенсибилизация (инфицирование) организма. Целесообразны антибиотики группы пенициллина и препараты гиалуроиндазы (липаза, ронидаза, стекловидное тело). Используют витамины и препараты, способные расширять периферические сосуды (компламин, никотиновая кислота). Отмечен благоприятный эффект от назначения аденозина-трифосфата (АТФ), гипербарической оксигенации. В стадии уплотнения применяют физиотерапевтические процедуры: ультразвук, массаж, ванны, грязелечение, лечебная гимнастика и т.д. Дети, больные склеродермией, должны находиться под диспансерным наблюдением педиатра, дерматолога и невропатолога.
Профилактика состоит в лечении себореи, правильном уходе за кожей.
Склеродермия системная
Хроническое заболевание системы соединительной ткани и мелких сосудов с распространенным поражением кожи (склероз, фиброз), соединительно-тканной основы внутренних органов.
Причина неизвестна. Провоцируется охлаждением, травмой, инфекцией, вакцинацией и др. Имеет значение семейно-генетическое предрасположение. Женщины болеют в 3 раза чаще мужчин.
Обычно болезнь начинается с синдрома Рейно, болей в суставах, похудания, повышения температуры тела, слабости, утомляемости. Самый характерный признак - поражение кожи. Вначале бывает плотный распространенный отек, в дальнейшем - уплотнение и атрофия кожи, особенно выраженные на лице и конечностях. Возможно появление изъязвлении и гнойничков на копчиках пальцев, длительно незаживающих, очень болезненных.
Деформируются ногти, выпадают волосы вплоть до облысения. Болезненное уплотнение, а затем атрофия мышц сопровождается грубыми изменениями сухожилий: они укорачиваются, что приводит к развитию контрактур, нарушающих деятельность различных суставов. В них возникают боли, они деформируются. При рентгенологическом исследовании выявляется разрушение - остеолиз концевых, а в тяжелых случаях и средних фаланг рук, реже ног. В толще подкожной клетчатки могут откладываться глыбки кальция. Заболевание затрагивает и сердечно-сосудистую систему. Возникают боли в области сердца, одышка, различные нарушения сердечного ритма и проводимости.
При иммунном воспалении сосудов может возникнуть гангрена, тромбофлебиты с трофическими язвами на стопах, голенях и др. Возможны тяжелые поражения внутренних органов: легких - пневмофиброз, почек - "склеродермическая почка", диффузный гломерулонефрит. Особенно характерно нарушение прохождения пищи по пищеводу, его расширение, выявляемое при рентгенологическом исследовании.
Поражение нервной системы проявляется полиневритами, вегетативной неустойчивостью (нарушение потоотделения, терморегуляции), эмоциональной (раздражительность, плаксивость и мнительность), бессонницей. В редких случаях возникает энцефалит и психоз.
Выделяют острое, подострое и хроническое течение заболевания. Изменения в крови неспецифичны. Снижается уровень гемоглобина, может увеличиваться число лейкоцитов, СОЭ.
Диагноз подтверждается при обнаружении специфических изменений в иммунологическом статусе и при биопсии кожи.
Системная склеродермия относится к компетенции ревматологов. Для лечения применяют большие дозы глюкокортикоидных гормонов (преднизолон), а также Д-пеницилламин, купренил, делагил. Для лечения синдрома Рейно - нифедипин (коринфар, кордафен, форидон). Необходима симптоматическая терапия: лидаза, витамины группы В, сосудорасширяющие, физиотерапия (хвойные, радоновые, сероводородные ванны, грязелечение, парафинолечение и т.д.), лечебная физкультура, массаж.
Не занимайтесь самолечением, при обнаружении схожих симптомов заболевания обязательно обратитесь к врачу.
