Органические компоненты: 90% коллагена I типа; на остальное приходятся фосфопротеины, специфический для костей протеогликан, сиалопротеин, остеонектин, остеосальцин и факторы роста, такие как трансформирующий ростковый р-фактор, фибробластный фактор роста и костные морфогенети-ческие белки.
Неорганические компоненты: фосфат кальция в кристаллической форме гидроксиапатита и 8-9% воды.
Костные клеточные ферменты: остеокласты содержат коллагеназу, кислые гидролазы и кислую фосфатазу; остеобласты содержат щелочную фосфатазу и коллагеназную активность.
Существуют две первичные формы окостенения (оссификации), или отложения минеральных веществ в тканях скелета. Длинные трубчатые кости формируются путем минерализации хряща с последущим превращением этих тканей в кость. Такой процесс называется
эндохондральным окостенением и в добавление к эмбриональному формированию костей дает рост длинным трубчатым костям. Вторичные центры окостенения эпифиза врзникают при формировании костной мозоли после перелома, что называется
интрамембранозным окостенением. Для этого используется минерализация костной ткани прямо остеобластами без хрящевой стадии. Костная коррекция необходима, когда остеокласты вызывают рассасывание кости, которая в последующем путем тесного парного формирования кости остеобластами образует весь скелет.
Из-за содержания факторов роста в матриксе кости ее можно легко пересадить для стимуляции местного образования кости (остеоиндукция). Остеобласты задерживают новую кость на своей поверхности (остеокон-дукция), которая используется для восполнения утраченной. Костные трансплантаты применяются при нееращении переломов, для стимуляции артродеза и восстановления сегментов кости, утраченных во время травмы, при инфекции или опухоли. Костные аллотрансплантаты почти всегда эффективнее нежизнеспособных аутотрансплантатов, дающих антигенный клеточный материал. Последние исследования включают использование васкуляризованных костных трансплантатов, где имеются микросоеудистые анастомозы, обеспечивающие быстрое приживление сегментов кости; применяют синтетические костные трансплантаты, такие как гидроксиапатит, деминерализованный костный матрикс или факторы роста (костные морфогенетические белки).
ПАТОЛОГИЯ РАЗВИВАЮЩЕЙСЯ КОСТИ
Ахондроплазия. Самая частая форма карликовости, сочетается с нормальным размером туловища, но укороченными конечностями, имеет ауто-сомно-доминантный тип наследования.
Болезнь Оллье (Oilier) (дисхондроплазия). Множественные перерывы хрящей в метафизе приводят к деформации длинных трубчатых костей. Перерождение в злокачественную хондросаркому возникает в 15-25% случаев.
Множественные экзостозы. Аутосомно-доминантно наследуемая патология, характеризующаяся множественным ростом хрящей кнаружи от
метафиза на тазовых и длинных, трубчатых костях. Требуют хируршяееко-го удаления только при симптоматике или в редких случаях злокачествен^ ного перерождения в хондросаркому.
Полиостотическая фиброзная дисплазия. Заболевание проявляется в детстве в результате диспластического образования кости клетками, напоминающими фибробласты, в метафизе и диафизе длинных трубчатых костей. Возможны патологические переломы или искривления костей, которые требуют хирургического вмешательства.
Несовершенный остеогенез. Наследственная патология коллагена типа I с несколькими подтипами. У пациентов голубые склеры, глухота, хрупкие кости и, следовательно, переломы в раннем возрасте. Фетальные формы очень тяжелые, заканчиваются смертью плода. Формы заболевания у маленьких детей менее тяжелые; подростковые формы обозначаемые как
несовершенный остеогенез, наименее тяжелые. Для профилактики переломов костей у детей используют остеотомию и введение интрамедулляр-ного стержня.
Остеопетроз. Врожденный остеосклероз. Редкое наследственное заболевание с дефектом остеокластов, неспособных регенерировать кость. Характеризуется рентгенологическим уплотнением кости, анемией, частыми переломами и инфекциями. В тяжелых случаях необходима пересадка костного мозга.
Мелореостоз. Заболевание вызывает региональный несимметричный остеосклероз кортикального слоя кости с появлением при рентгенологическом исследовании «капель от свечки», локальной боли и фиброза прилежащего сустава.
НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА
Скорбут (цинга). Дефицит витамина С приводит к дефекту перекрестных связей коллагена и, как следствие, к недостаточной прочности эндотелия сосудов; возникают субпериостальные кровоизлияния и повышается плотность кальцйфикации ростковой зоны из-за нарушения регенерации и формирования кости. Введение витамина С дает быстрый лечебный эффект.
Рахит. Дефицит витамина D может быть причиной многих заболеваний и возникает при нарушении всасывания кальция из кишечника. Недостаток в пище и синдром кишечной малабсорбции служат причиной неадекватной абсорбции витамина D, тогда как заболевания почек и печени приводят к недостаточному гидроксилированию витамина D, необходимому для его перехода в активную форму. Длинные трубчатые кости у детей становятся мягкими и искривляются, расширяется зона роста, эпифизы увеличены и болезненны при пальпации.
Лечение: витамин D. Витамин D-резистентный рахит — наследственное заболевание, требующее значительных доз витамина D и фосфатов для лечения патологии костей.
Гивофосфатаэия. Редкое наследственное заболевание, характеризующееся низкой активностью щелочной фоефатазы и экскрецией с мочой фосфоэтаноламина.
Остеомаляция. Эквивалентное рахит-у заболевание у взрослых, связанное с нарушением метаболизма витамина D (см. описание выше). Характеризуется патологическими переломами;
лечение проводят витамином D.
Фиброзный остит (паратиреоидная остеодистрофия). Множественное поражение костей и прилежащих областей в результате избыточной секреции паратиреоидного гормона. При первичном гиперпаратиреозе отмечается гиперкальциемия патологические переломы или искривления длинных трубчатых костей. Методом выбора служит паратиреоидэкто-мия.
Остеопороз. Это состояние возникает при неадекватном количестве кости, которая в другом отношении биохимически нормальна. Связано с синдромом Кушинга, тиреотоксикозом, длительной стероидной терапией, а у женщин в период постменопаузы — с потерей эстрогенов.
Лечение: препараты кальция и физиологические дозы витамина D (необходимо восполнять любой компонент при остеомаляции), физические упражнения, при необходимости эстрогены, в редких случаях антирезорбтивные препараты (кальцитонин или бифосфонат).
Гипофизарные нарушения. Гипофункция гипофиза в детском возрасте может стать причиной карликовости, тогда как гиперфункция приводит к гигантизму. Гиперфункция у взрослых (причина, как правило, аденома гипофиза) вызывает акромегалию с увеличением черепа, грудной клетки и пальцев.
Гипотиреоз (кретинизм). Задержка окостенения приводит к уменьшению роста и несимметричному, похожему на остеохондроз, телосложению, как при болезни Легга—Кальве—Пертеса. Заболевание излечимо, если терапия гормонами щитовидной железны начата в.возрасте до 1 года.
Мукополисахаридоз, Существуют 12 типов наследственного нарушения обмена мукополисахаридов (гликозаминоглцканов), которые различаются по .тяжести и различным сочетаниям с деформациями позвоночника, нарушениями умственного развития, патологией костей, помутнением роговицы и тугоподвижностью суставов.
Болезнь Педжета (деформирующий остоз). Заболевание регенерации кости, связанное с медленной .вирусной инфекцией остеокластов, На ранних стадиях имеются избыточная остеркластическая резррбция и васкуляриза-ция, затем пррисходит формирование патологической кости и склероза с трабекулярным и кортикальным утолщениями. На более поздних стадиях наблюдается плотный склероз кости с фиброзным перерождением костного, мозга. Болезнь начинается в 35-50-детнем возрасте, болезненность отмечают около 30% пациентов. Возникают патологические переломы и искривление длинны трубчатых костей. Активность щелочной фосфатазы в сыворотке и уровень гидроксипролина в моче повышены, что коррелирует с активностью заболевания. Для блокирования резорбции (рассасывания) кости используют дифосфонат или кальцитонин.
НАРУШЕНИЯ РЕТИКУЛОЭНДОТЕЛИАЛЬНОЙ СИСТЕМЫ
Жировой гранулематоз. Возникает при любых нарушениях жирового обмена, при накоплении цереброзидных липопротеинов, фосфолипидов, холестерина, цереброзидного белка. При рентгенологическом исследовании виден лизис костной ткани.
Эозинофильный гранулематоз. Может возникать в детстве как плотное образование на скелете или множественные образования. Эта патология сочетается с гепатоспленомегалией, экзофтальмом и несахарным диабетом. Солитарный эозинофильный гранулематоз может вызывать изменения в пораженном позвонке или патологические переломы длинных трубчатых костей; обычно поддается консервативной терапии с самоограничением процесса. Самая тяжелая форма заболевания, охарактеризованная у новорожденных, заканчивается летально. Системные формы эозино-фильного гранулематоза лечатся винбластином и преднизоном.
Болезнь Ходжкина. Форма злокачественной лимфомы, проявляющейся лизисом кости и вторичным вовлечением костного мозга. Симптоматические повреждения поддаются лучевой терапии, системные проявления — химйдтерапии.
Лейкемия. Вызывает повреждения костей, наиболее часто при лимфо-бластной лейкемии, при которой выявляется разрежение зоны, прилегающей к зоне роста метафиза.
Множественная миелома. Пролиферативная малигнизация плазматических клеток, резко ограничивающая «перфорационные» повреждения кости. Заболеванию подвержены череп, ребра и длинные трубчатые кости; диагноз ставится по данным биопсии костного мозга или при обнаружении патологического моноклонального иммуноглобулина методом сывороточного иммуноэлектрофореза.
Гемолитическая анемия. Вызывает изменения костного мозга в позвоночнике и черепе, появляются «волоски на конце», или «солнечные лучи», особенно в черепе.
